Ang mga glycosaminoglycans ay heteropolysaccharides ng natural na pinagmulan, na matatagpuan:
Kasama ng mga collagen fibers at elastin, lumikha sila ng matibay na pundasyon na tinatawag na matrix.
Ang mga glycosaminoglycans ay may kakayahang magbigkis ng mga molekula ng tubig sa malalaking dami, dahil sa kung saan ang intercellular substance ay tumatagal sa isang halaya na pagkakapare-pareho. Ang mga kinatawan ng pangkat na ito ay kinabibilangan ng isang sangkap tulad ng heparin, na matatagpuan sa tisyu ng puso, mga pader ng arterial at sa mga baga. Ito ay gumaganap bilang isang anticoagulant at isang anticoagulant.
Ang mga glycosaminoglycans ay kasangkot sa:
Ang mga glycosaminoglycans ay nabuo mula sa mga disaccharide unit na umuulit. Sa bawat isa sa kanila, bilang karagdagan sa hyaluronic acid, mayroong isang nalalabi ng monosaccharides na may isang O-sulfate group o isang N-sulfate group. Sa katawan ng tao, ang mga polysaccharides na ito ay hindi maaaring lumitaw sa isang libreng estado, kaya nagbubuklod sila sa protina. Sa kanilang komposisyon, ang mga glycosaminoglycans ay may nalalabi na glucosamine o galactosamine.
Ang isa pang pangunahing monomer ng sangkap na ito ay kinakatawan ng mga acid: D-glucuronic at L-iduronic.
Ang lahat ng polysaccharides na matatagpuan sa synovial fluid o sa mga organo at tisyu ng katawan ay nag-iiba sa laki ng mataas na molekular na timbang na mga molekula at pamamahagi ng timbang ng molekular. Ang mga sangkap na ito ay negatibong sisingilin ng mga polyelectrolytes.
Ang mga glycosaminoglycans ay naisalokal sa iba't ibang mga tisyu at organo depende sa iba't:
Ang pagkasira ng mga polysaccharides na ito ay nangyayari sa pakikilahok ng mga tiyak na hydrolytic enzymes. Ang nababagabag na metabolismo ng glycosaminoglycans dahil sa namamana na patolohiya ay nag-aambag sa labis na akumulasyon ng sangkap na ito. Ang lahat ng ito ay maaaring humantong sa pag-unlad ng mga malubhang sakit na tinatawag na mucopolysaccharidoses.
Ang mga sakit na ito ay malubhang namamana na mga pathology na sinamahan ng mga katangian ng klinikal na palatandaan.
Sa panahon ng sakit na ito ay lilitaw:
Mayroong ilang iba't ibang uri ng mucopolysaccharidosis. Samakatuwid, upang makapagtatag ng diagnosis, kinakailangan upang matukoy ang aktibidad ng lysosomal hydrolases. Maaari mo ring matugunan ang isang paglabag sa metabolismo ng polysaccharides sa pagkakaroon ng iba't ibang hypovitaminosis.
Sa serum ng dugo ng isang malusog na tao, ang mga glycosaminoglycans ay humigit-kumulang 40-75 mg bawat 100 ml. Ang konsentrasyon ng sangkap na ito ay maaaring tumaas kung ang isang tao ay may rayuma, sa proporsyon sa pag-unlad ng rayuma.
Gayundin, ang mga pagbabago sa dami ng polysaccharides sa dugo ay maaaring maobserbahan:
Ang lahat ng glycosaminoglycans ay may mabilis na metabolic rate, kaya ang kanilang kalahating buhay ay mga 3-10 araw. Ang mga glycosaminoglycans ay sinisira ng endoglycosidases, exoglycosidases at sulfatases. Kabilang dito ang iduronidase, hyaluronidase at galactosidase. Sa ilalim ng pagkilos ng lysosomal hydrolases, ang isang pare-pareho at kumpletong pagkasira ng polysaccharides sa monomer ay natiyak.
Anim na pangunahing uri ng mga sangkap na ito ang kilala, na matatagpuan sa iba't ibang mga tisyu at malulutas ang mga partikular na problema.
Pag-uuri ng polysaccharides:
Ang isang bahagi tulad ng hyaluronic acid ay matatagpuan sa iba't ibang mga tisyu at organo, kung saan ito ay gumaganap bilang isang pampadulas at nakakatulong na mabawasan ang alitan sa pagitan ng magkasanib na mga ibabaw. Ang hyaluronic acid ay nagbubuklod sa protina at nakikibahagi sa pagbuo ng mga proteoglycan aggregates. Dahil sa mga natatanging kakayahan nito, ang sangkap na ito ay ginagamit sa larangan ng cosmetology sa iba't ibang mga propesyonal na pamamaraan at sa medisina. Kumuha ng hyaluronic acid sa mga laboratoryo sa synthetically.
Ang mga keratan sulfate ay kabilang sa mga pinaka heterogenous na glycosaminoglycans, na naiiba sa kabuuang nilalaman ng carbohydrate at pamamahagi ng tissue. Naglalaman ang mga ito ng galactose residue at matatagpuan sa intervertebral disc, cartilage at bone tissue.
Ang isang sangkap na tinatawag na heparin ay ang pangunahing bahagi ng dugo na responsable para sa pamumuo nito. Ang Heparin ay ginawa ng mga mast cell at nasa loob ng mga ito sa mga espesyal na butil. Karamihan sa polysaccharide na ito ay matatagpuan sa balat, baga at atay.
Ang Chondroitin sulfate ay isa sa mga pinaka-masaganang glycosaminoglycans na matatagpuan sa ligaments, tendons, at arteries. Ang dermatan sulfate ay matatagpuan sa malalaking dami sa mga tisyu ng hayop at sa intercellular substance ng cartilage tissue.
Ang Heparan sulfate ay matatagpuan sa basement membrane proteoglycans at itinuturing na isang permanenteng cell surface substance. Ito ay may katulad na istraktura ng disaccharide unit sa heparin.
Ang mga proteoglycan, tulad ng mga glycosaminoglycan, ay isang bahagi ng extracellular matrix at gumaganap din ng isang mahalagang papel sa paglikha ng balangkas at pagpapanatili ng lahat ng mga panloob na organo at sistema. Ang mga sangkap na ito ay mga high-molecular protein formation o isang structural complex ng glycosaminoglycans na may protina.
Ang mga proteoglycan ay gumaganap ng mga sumusunod na function:
Ang mga proteoglycan sa katawan ng tao ay nakapaloob sa 30% ng tuyong masa ng mga tisyu. Ang mga protina ng sangkap na ito ay kinakatawan ng isang solong polypeptide chain. Ang bawat uri ng proteoglycan ay batay sa iba't ibang bahagi ng polysaccharide na naiiba sa bawat isa.
Mayroong dalawang subclass ng mga protina na naglalaman ng carbohydrates: proteoglycans at glycoproteins. Mayroong makabuluhang pagkakaiba sa pagitan ng mga subclass na ito:
Mga pamamaraan para sa paglakip ng isang karbohidrat sa isang protina.
Glycoproteins- mga protina na naglalaman bilang isang prosthetic na grupo ng isang maliit na halaga ng carbohydrates (hanggang 15%) na nakakabit sa mga amino acid radical sa pamamagitan ng mga covalent bond. Ang bahagi ng carbohydrate ay naglalaman ng hexoses (galactose, mannose, bihirang glucose), pentoses (xylose, arabinose), deoxysugars (fucose, rhamnose), amino sugars (acetylgalactosamine, acetylglucosamine), neuraminic acid at mga acetic acid esters nito (sialic acids). Ang mga ito ay nakakabit alinman sa pamamagitan ng isang N-glycosidic bond sa amide nitrogen ng asparagine, o ng isang O-glycosidic bond sa hydroxy group ng isang serine, threonine, o hydroxylysine residue. Karamihan sa mga protina na ito ay may bahagyang acidic na mga katangian. Sa pangkat ng mga glycoproteins, ang mga seromucoids (seroglycoids) ay nakikilala, na binibigkas ang mga acidic na katangian at natutunaw sa perchloric, trichloroacetic at sulfosalicylic acid. Ang fraction na ito, na bumubuo ng 1% ng lahat ng whey protein, ay kinabibilangan ng 12% ng lahat ng plasma carbohydrates.
Scheme ng istraktura ng receptor protein.
Ang isa pang pangkat ng glycoconjugates - proteoglycans - ay nailalarawan sa pagkakaroon ng malalaking polysaccharides na binubuo ng paulit-ulit na mga residu ng disaccharide. Ito ay mga hydrophilic compound, na kinabibilangan ng 20-80% carbohydrates. Ang mga bahagi ng carbohydrate ng proteoglycans ay tinatawag na glycosaminoglycans. Mayroong 7 uri ng glycosaminoglycans, kung saan 5 uri ang naglalaman ng glucuronic acid (kabilang dito ang hyaluronic acid, chondroitin-4-sulfate at chondroitin-6-sulfate, heparin at heparan sulfate), ang ikaanim na uri (dermatan sulfate) ay naglalaman ng iduronic (galacturonic) acid , ang ikapitong (keratan sulfate) - galactose. Ang mga sialic acid, mannose, xylose ay naroroon sa kaunting halaga. Ang mga proteoglycan ay lubos na acidic dahil sa pagkakaroon ng isang malaking bilang ng mga carboxyl group at sulfuric acid residues. Kasama sa disaccharides ang anumang uronic acid at isang amino sugar. Paulit-ulit na duplicate, ang disaccharides ay bumubuo ng oligo- at polysaccharide chain - glycans. Para sa bahagi ng carbohydrate, mayroong iba pang mga pangalan - acidic heteropolysaccharides (dahil marami silang mga grupo ng acid), glycosaminoglycans (naglalaman ng mga amino group). Ang labis na mga anionic na grupo (sulfate, carboxyl) ay nagbibigay sa mga molekula ng glycosaminoglycan ng mataas na negatibong singil.
Ang istraktura ng hyaluronic acid at chondroitin sulfate.
Ang mga pangunahing kinatawan ng structural glycosaminoglycans ay hyaluronic acid, chondroitin sulfates, keratan sulfates at dermatan sulfates. Ang mga molekula na ito ay bahagi ng mga proteoglycan, na ang tungkulin ay punan ang intercellular space at panatilihin ang tubig dito, kumikilos din sila bilang isang pampadulas at istrukturang bahagi ng mga kasukasuan at iba pang mga istruktura ng tissue.
Ang bahagi ng carbohydrate, katulad ng glycoproteins, ay nagbubuklod sa protina sa pamamagitan ng serine at asparagine residues.
Scheme ng istraktura ng proteoglycans ng intercellular substance.
Sa pamamagitan ng pag-andar, ang mga istrukturang proteoglycan ay makabuluhan para sa intercellular space, lalo na ang connective tissue, kung saan ang mga collagen fibers ay nahuhulog. Gamit ang electron microscopy, napag-alaman na mayroon silang istraktura ng puno. Ang mga molekula ng glycan ay napaka-hydrophilic, lumikha ng isang mesh na mala-jelly na matrix at pinupuno ang espasyo sa pagitan ng mga cell, na isang hadlang sa malalaking molekula at microorganism.
Ang isa pang kinatawan ng proteoglycans ay heparin, na kinabibilangan ng ilang mga sulfated chain ng heteropolysaccharide na nauugnay sa core ng protina sa pamamagitan ng serine residues. Sa dugo, ang heparin ay nagbubuklod sa antithrombin III, na bumubuo ng isang kumplikadong humaharang sa mga kadahilanan ng coagulation ng dugo IIa, IXa, Xa, XIa at XIIa, na ginagamit upang maiwasan ang trombosis sa mga pasyente na may iba't ibang mga profile. Sa kasalukuyan, ginagamit ang mga paghahanda ng low molecular weight heparin at unfractionated heparin na may mas mahusay na katangian.
Gayundin, ang function ng heparin ay isang activating effect sa aktibidad ng enzyme lipoprotein lipase, na kasangkot sa metabolismo ng mga transport form ng lipids sa dugo (chylomicrons at very low density lipoproteins). Bilang resulta, bumababa ang dami ng mga lipid sa dugo.
Kapag pinag-aaralan ang nilalaman ng mga protina na naglalaman ng karbohidrat, posible na gumamit ng ilang mga pamamaraang pamamaraan:
Ang pagkakaiba sa kulay pagkatapos ng mga reaksyon ng carbazole at orcine ay ginagawang posible upang hatulan ang kamag-anak na nilalaman ng dermatan sulfate sa sample. Para sa isang purong sample ng dermatan sulfate, ang ratio ng nilalaman ng glycosaminoglycans ayon sa reaksyon ng carbazole sa kanilang konsentrasyon, na tinutukoy ng reaksyon ng orcine, ay 0.67. Sa pagkakaroon ng iba pang mga glycosaminoglycans (maliban sa keratan sulfate), tumataas ang koepisyent.
Ang pamamaraan ng resorcinol para sa pagtukoy ng konsentrasyon ng mga sialic acid at ang paraan ng orcin para sa pagtukoy ng lahat ng hexoses na bumubuo sa mga glycoprotein at hexoses na nauugnay sa mga seroglycoid ay naaprubahan bilang mga pinag-isang.
Kapag ang plasma glycoproteins ay pinainit ng trichloroacetic acid, ang mga sialic acid ay pinuputol, na kung saan ay hydrolyzed upang bumuo ng neuraminic acid. Ang Resorcinol sa pagkakaroon ng mga tansong asing-gamot sa isang daluyan ng hydrochloric acid ay nagbibigay ng isang asul na kulay na may neuraminic acid.
Ang konsentrasyon ng sialic acid sa dugo ay tumataas na may iba't ibang mga nagpapaalab na proseso (endocarditis, osteomyelitis), na may tuberculosis, leukemia, lymphogranulomatosis, nephrosis, tumataas nang husto sa isang tumor sa utak, myocardial infarction, tumataas na may pinsala sa parenchyma ng atay, collagenoses, at iba pa. mga proseso na nangyayari sa pagkasira ng connective tissue.
Ang pagbaba sa antas ng serum ng sialic acid ay sinusunod sa mga pasyente na may pernicious anemia, hemochromatosis, Wilson's disease at degenerative na proseso sa central nervous system.
Ang mga glycoprotein ay namuo kasama ng serum o mga protina ng plasma na may alkohol, ang namuo ay hugasan, natunaw sa alkali, at pagkatapos ng hydrolysis na may sulfuric acid, ang konsentrasyon ng hexoses ay tinutukoy ng reaksyon sa orcin, na tumutugma sa nilalaman ng glycoproteins.
Upang matukoy ang mga seromucoids, ang mga protina ay pinamuo ng perchloric acid, habang ang mga seromucoid ay hindi na-precipitate. Pagkatapos, ang mga seromucoid ay namuo mula sa supernatant gamit ang phosphotungstic acid, ang namuo ay hugasan, at pagkatapos matunaw ito sa alkali, ang antas ng hexoses ay natutukoy.
Ang dami ng hexose glycoproteins ay tumataas sa iba't ibang proseso ng pamamaga: tuberculosis, pleurisy, pneumonia, acute rayuma, glomerulonephritis, diabetes, myocardial infarction, gout, malignant neoplasms. Ang partikular na kahalagahan ay ang pagpapasiya ng konsentrasyon ng glycoproteins sa mga tamad na sakit, habang ang pagtaas ng aktibidad ay nagpapahiwatig ng pag-activate ng proseso, kahit na ang mga klinikal na sintomas ay maaaring hindi pa lumitaw.
Ang mga pormula sa istruktura sa projection ng Fischer ay hindi makapagbibigay ng komprehensibong geometric na imahe ng istraktura ng hemiacetal, dahil hindi nila sinasalamin ang tunay na mga spatial na anggulo sa pagitan ng mga bono ng kemikal. Noong 1929 Haworth nagmungkahi ng isang paraan para sa paglalarawan ng mga paikot na anyo ng carbohydrates na pinaka malapit na sumasalamin sa mga tunay na istruktura. Ang lima at anim na miyembro na cyclic na istruktura ay inilalarawan sa anyo ng mga planar cyclic system, ang mga hydroxyl group sa bawat carbon atom na kung saan ay naka-orient pataas o pababa. Karaniwan, ginagamit ang isang pinasimpleng paraan ng pagsulat ng formula sa Haworth projection, na inaalis ang mga carbon atom sa singsing. Upang mag-convert ng mga formula D-monoses sa Fisher projection sa Haworth formula, dapat sundin ang ilang partikular na panuntunan: 1. Lahat ng grupo na matatagpuan sa kanan ng carbon core sa Fisher formula, sa Haworth formula, ay sumasakop sa isang posisyon sa ilalim ng eroplano ng ring (sa ibaba ). 2. Ang mga pangkat na matatagpuan sa mga formula ng Fisher sa kaliwa ng carbon core ay matatagpuan sa itaas ng eroplano ng singsing (sa itaas). 3. Ang huling pangkat - CH 2 OH sa Haworth projection ay nakadirekta pataas. Sa solusyon, ang mga linear at cyclic na anyo ng monosaccharides ay umiiral nang sabay-sabay at nagagawang kusang magbago sa isa't isa. Ang mga isomeric form na ito ay tinatawag mga tautomer ng ring-chain. Bilang isang patakaran, ang mga cyclic isomer ng polysaccharides ay nangingibabaw; ang mga ito ay ginagamit ng mga organismo upang bumuo ng oligo- at polysaccharides, mononucleotides, at iba pang biyolohikal na molekula. Mayroong isang paglipat sa pamamagitan ng linear na anyo α -nabubuo sa β -Hugis. Ang hydroxyl group na nabuo sa pamamagitan ng pagsasara ng singsing mula sa isang carbonyl ay tinatawag hemiacetal o glycosidic hydroxyl. Mga derivative ng monosaccharide. Ang isang malaking grupo ng mga derivatives ng monosaccharide ay mga phosphoric ester, na nabuo sa panahon ng pagbabago ng carbohydrates sa mga tissue: Glyceraldehyde-3-phosphate β-D-Ribose-5-phosphate α-D-Ribose-1-phosphate β-D-Fructose-1,6-diphosphate Dalawang amino derivatives ng monosaccharides ang malawak na ipinamamahagi sa kalikasan: glucosamine at galactosamine. Tulad ng kaukulang mga hexoses, ang mga hexosamine ay maaaring umiral sa parehong mga linear at cyclic na anyo. Ang Glucosamine ay isang constituent ng maraming polysaccharides na matatagpuan sa mga tissue ng hayop at tao; Ang galactosamine ay isang bahagi ng glycoproteins at glycolipids. Glucosamine Galactosamine Glucuronic acid Ang polysaccharides ay naglalaman ng glucuronic acid. Biological function ng monosaccharides:average na rating
Batay sa 0 review
Ang mga glycosaminoglycans ay mga likas na pormasyon ng heteropolysaccharides, na kadalasang matatagpuan sa isang sangkap na matatagpuan sa puwang na nabuo sa pagitan ng mga selula ng tisyu ng tao at mga organo nito. Bilang karagdagan, maaari silang matagpuan sa connective tissue ng tao at sa synovial fluid.
Ang mga glycosaminoglycans ay matatagpuan sa medyo maliit na halaga sa kartilago at balat.
Sa direktang kumbinasyon nito sa elastin at isang tiyak na halaga ng mga hibla ng collagen, ang isang medyo malakas at matatag na base ay nilikha, na tinatawag na matrix.
Itanong ang iyong tanong sa isang neurologist nang libre
Irina Martynova. Nagtapos mula sa Voronezh State Medical University. N.N. Burdenko. Clinical intern at neurologist ng BUZ VO \"Moscow Polyclinic\".
Ang mga glycosaminoglycans ay may kakayahang lubos na magbigkis ng iba't ibang mga molekula ng tubig sa isang malaking halaga, kaya ang sangkap na matatagpuan sa pagitan ng mga selula ay maaaring magkaroon ng parang halaya. Ang pangkat ng mga kemikal na ito ay maaaring maiugnay sa tinatawag na heparin. Ang sangkap na ito matatagpuan sa tissue ng puso ng tao at sa baga.
Ang Heparin ay maaaring magkaroon ng medyo malakas na epekto bilang isang anti-clotting agent at itinuturing na isang anticoagulant para sa mga aksyon nito.
Ang mga glycosaminoglycans ay binubuo ng mga unit ng disaccharide na may mga tiyak na pag-uulit. Sa alinman sa mga ito, bilang karagdagan sa isang tiyak na nilalaman ng hyaluronic acid, mayroong isang tiyak na natitirang bilang ng monosaccharides sa direktang kumbinasyon nito sa isang O-sulfate o N-sulfate group. Sa katawan ng tao, ang polysaccharides ay hindi maaaring mabuo sa isang libreng anyo, samakatuwid, sa paglipas ng panahon, sila ay nagbubuklod sa protina sa katawan ng tao. Ang kabuuang komposisyon ng glycosaminoglycans naglalaman ng isang tiyak na halagaglucose o isang natitirang halaga ng galactosamine.
Ang isa pang mahalagang monomer ng naturang sangkap na matatagpuan sa katawan ng tao ay mga acid: D-glucuronic at L-iduronic. Halos lahat ng polysaccharides na nasa katawan ng tao ay may iba't ibang laki ng molekular at naiiba sa kanilang mass at spatial distribution.
Maaari silang maiugnay sa polyelectrolytes, na may negatibong self-charge.
Ang mga glycosaminoglycans ay nabubuo sa iba't ibang mga tisyu ng katawan ng tao, pati na rin sa mga organo sa direktang proporsyon sa kanilang partikular na uri.
Ang Chondroitin-6-sulfate ay matatagpuan sa balat ng katawan ng tao sa isang medyo makabuluhang bilang.
Sa mga baga ng katawan ng tao ay isang elemento tulad ng heparin.
Sa kartilago, posible na makita ang isang medyo maliit na bilang ng iba't ibang mga sangkap. Ayon sa kanilang pag-uuri, ang mga gamot ay nahahati sa:
Hyaluronic acid
Ang spectrum ng paggamit ng gamot na ito nahahati sa ilang natatanging uri: non-cosmetological na paggamit - pediatric, pati na rin ang gerontological.
Mga kasingkahulugan ng droga:
Ang modernong merkado ng mga produktong medikal ay nag-aalok ng iba't ibang anyo ng pagpapalabas ng hyaluronic acid, isa na rito ang mga iniksyon.
Mga dermatan sulfate
Ang gamot ay itinuturing na isang antithrombotic agent, pati na rin ang isang medyo maaasahang paraan upang maiwasan ang trombosis. Ito ay sapat na epektibo sa paggamot o pag-iwas sa disseminated coagulation syndrome. Sa ilang mga kaso, maaari itong gamitin upang gamutin at maiwasan ang atake sa puso.
Ang Dermatan sulfate ay inilalarawan bilang may katangiang lagkit na humigit-kumulang 0.8 bawat 100 ml/g, o sa ilang mga kaso ay mas mataas sa isang Ubbelone viscometer.
Ang tool ay medyo matagumpay na ginagamit ngayon, dahil mayroon itong mataas na rate ng kahusayan at pagiging maaasahan sa paggamit.
Chondroitin-4-sulpate
Ang gamot na ito ay tumatagal nito direktang pakikilahok sa hitsura ng pangunahing sangkap ng kartilago tissue ng katawan ng tao. Ito ay sapat na nagpapabuti sa metabolismo ng calcium. Bilang karagdagan, ang epekto ng gamot ay binabawasan ang proseso ng pagtanda ng tisyu ng katawan, at epektibong pinipigilan ang iba't ibang mga elemento sa katawan ng tao na nakakagambala sa articular cartilage.
Chondoroitin-6-sulfates
Ang sangkap na ito ay ginawa ng kartilago tissue ng katawan ng tao at gumaganap ng function ng isa sa mga pangunahing elemento ng synovial fluid. Tinitiyak nito ang gawain ng mga kasukasuan, habang sapat na pinipigilan ang proseso ng pagpapatayo at iba pang negatibong epekto.
Ang mga epektong ito kapag ginagamit ang gamot na ito ay mabilis na na-neutralize, na napaka-epektibo at maaasahan.
Keratan sulfate
Mga Heparin
Magsisimula ang aksyon halos kaagad pagkatapos kunin ito. Ito ay sapat na nagpapagana ng sirkulasyon ng dugo at binabawasan ang epekto ng ilang mga elemento.
Mga kasingkahulugan:
Magreseta ng gamot pagkatapos ng atake sa puso at trombosis.
Heparan sulfates
Ang pangunahing epekto ng ipinakita na gamot ay nagsisimula halos kaagad pagkatapos ng direktang pagpasok nito sa katawan ng tao. Pinapagana nito ang sirkulasyon ng dugo, at binabawasan din ang epekto ng ilang mga elemento. Ang appointment nito pagkatapos ng atake sa puso, dahil ito ay sapat na binabawasan ang bilang ng mga namamatay.
Ang mga tendon ng katawan ng tao sa kanilang pangunahing komposisyon ay may medyo mataas na nilalaman ng dermatan sulfate. Ang buto ay naglalaman ng keratan sulfate. Ang mga spinal disc ay naglalaman ng medyo maliit na halaga ng chondroitin-4-sulfate.
Ang pagkasira ng polysaccharides ay isinasagawa kasama ang direktang pakikilahok ng mga elemento ng hydrolytic sa prosesong ito.
Sa paglabag sa metabolismo ng glycosaminoglycans, na sa ilang posibleng mga kaso ay nangyayari para sa namamana na dahilan, ay maaaring humantong sa isang makabuluhang akumulasyon ng mga sangkap na ito sa katawan ng tao. Ito, sa isang tiyak na tagal ng panahon, ay maaaring humantong sa medyo malala at malalang sakit, na tinatawag na mucopolysaccharidosis.
Ang mga sakit ng naturang mga pathologies ng isang namamana na kalikasan ay medyo kumplikadong mga klinikal na palatandaan at mahirap gamutin. Sa ganitong mga sakit ng tao, ang hitsura ng:
Ngayon, ang pinakakaraniwan sa pagsasanay ay ilang partikular na uri ng mucopolysaccharidosis.
Sa ilang posibleng mga kaso, upang maitatag ang pinakamabilis at pinakatumpak na pagsusuri, kailangang tukuyin ng pasyente ang isang tagapagpahiwatig ng pagkilos ng lysosomal hydrolases. Sa pagkakaroon ng iba't ibang hypovitaminosis sa kanilang komposisyon, maaari ring matugunan ng isa ang isang paglabag sa metabolismo ng mga naturang sangkap sa katawan ng tao. Sa isang taong ganap na malusog at may balanseng metabolismo, ang tagapagpahiwatig ng glycosaminoglycans sa dugo ay may tinatayang halaga na 50-60 mg bawat 100 ml. Sa isang tiyak na tagal ng panahon at sa ilalim ng iba't ibang mga pangyayari, ang kabuuang konsentrasyon ng isang partikular na sangkap sa katawan ng tao ay maaaring mag-iba sa ilang lawak.
Iwanan ang iyong pagsusuri
